Bőrre korlátozódó vasculitis, máshová nem sorolt ​​(L95)

Kizárt:

  • kúszó angioma (L81.7)
  • Schönlein-Genoch purpura (D69.0)
  • túlérzékenységi angiitis (M31.0)
  • panniculitis:
    • NOS (M79.3)
    • lupus (L93.2)
    • nyak és hát (M54.0)
    • visszaeső (Weber-Christian) (M35.6)
  • polyarteritis nodosa (M30.0)
  • rheumatoid vasculitis (M05.2)
  • szérumbetegség (T80.6)
  • csalánkiütés (L50.-)
  • Wegener granulomatosis (M31.3)

Fehér sorvadás (plakk)

Keresés az MKB-10-ben

Indexek ICD-10

A sérülés külső okai - Az ebben a részben szereplő kifejezések nem orvosi diagnózisok, hanem azoknak a körülményeknek a leírása, amelyek mellett az esemény bekövetkezett (XX. Osztály. A morbiditás és a halálozás külső okai. V01-Y98 oszlopkódok).

Gyógyszerek és vegyi anyagok - Mérgezést vagy egyéb mellékhatásokat okozó gyógyszerek és vegyszerek táblázata.

Oroszországban a 10. átdolgozás Nemzetközi Osztályozási Osztályát (ICD-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, hogy figyelembe vegyék az összes osztály orvosi intézményeihez intézett panaszok előfordulását, okait és a halál okait..

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i 170. sz.

Új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez a WHO 2022-ben.

Rövidítések és szimbólumok a betegségek nemzetközi osztályozásában, 10. változat

NOS - nincs további pontosítás.

NCDR - máshova nem sorolható (k).

† - az alapbetegség kódja. A kettős kódolási rendszer fő kódja a fő generalizált betegségről tartalmaz információkat.

* - opcionális kód. Kiegészítő kód a kettős kódolási rendszerben információkat tartalmaz a fő generalizált betegség egy külön szervben vagy a test egy területén történő megnyilvánulásáról.

Vérzéses vasculitis

Általános információ

Vérzéses vasculitis felnőtteknél és gyermekeknél (szinonimák - Shenlein-Henoch-kór, allergiás purpura, kapilláris toxikózis, Henoch-féle vérzéses purpura) olyan szisztémás betegségekre utal, amelyek főleg a bőr, a gyomor-bél traktus, az ízületek, a vesék mikrovaszkuláris érrendszerét érintik. A vaszkuláris ágy leginkább érintett része kis kaliberű ereket tartalmaz - kapilláris utáni venulákat, kapillárisokat és arteriolákat, amelyek immunkomplexek lerakódásával járnak. Az ICD-10 szerinti hemorrhagiás vasculitis kódja D69.0. 2012-ben a vasculitis nomenklatúráját felülvizsgálták, és Schönlein purpurája - Genokha megkapta az IgA-vasculitis nevet, vagyis vasculitis, amelynek IgA-domináns immunkomplexei az érfalban lerakódtak, és kis ereket érintenek..

A betegség minden korcsoportban előfordul felnőtteknél, de a csúcs előfordulási gyakorisága gyermekeknél (3-8 és 7-11 éves) fordul elő, átlagosan 13-18 eset / 100 ezer lakos. A 3 évesnél fiatalabb gyermekek ritkán betegednek meg, ami nyilvánvalóan alacsony immunológiai reaktivitással és testük még nem szenzibilizálódásával jár. Az iskoláskorú gyermekek gyakoribb előfordulása a szenzibilizáció szintjének növekedésének ebben az életkorban és az allergiás reakciók intenzitásának tudható be. Az öregedéssel az előfordulás csökken, 60 év után pedig rendkívül ritka. A morbiditás struktúrájában a férfi nem érvényesül (2: 1). Téli és tavaszi időszakban az előfordulás nagyobb, ami a test reaktivitásának csökkenésével ebben az időszakban, az ARVI megnövekedett gyakoriságával és az intenzív kapcsolatokkal magyarázható szervezett gyermekcsoportokban..

A betegség sajátossága a különféle klinikai megnyilvánulások (bőrkiütés, hasi fájdalom, ízületi szindróma, vesekárosodás stb.), Amelyek gyakran a betegség kezdetén különböző szakterületek orvosainak (körzeti gyermekorvos, bőrgyógyász, nephrológus, sebész, neurológus) hivatkozására vezetnek, a megfelelő kezelés időben történő diagnosztizálása és elhalasztása, ezáltal hozzájárulva a szövődmények kialakulásához és a prognózis romlásához.

Patogenezis

A vérzéses vasculitis (HB) kialakulásának mechanizmusa a bőr és a belső szervek mikrovaszkulatúrájának erek általános immunokomplex komplex nekrotizáló elváltozásán alapul, granulált IgA-lerakódások (antigén-antitest komplexek) képződésével / lerakódásával az érfalban és a komplementrendszer aktiválásán. Ennek eredményeként fehérjemembrán támadó komplex képződik, amely az endoteliális sejtek ozmotikus lízisének hátterében áll..

Továbbá, amikor a komplementrendszer aktiválódik, a kemotaktikus faktorok aktívan felszabadulnak. befolyásolja a polimorfonukleáris leukocitákat, amelyek viszont lizoszomális enzimeket választanak ki, amelyek súlyosbítják az érfal károsodását. A vaszkuláris endothelium szerkezetének károsodása következtében a kollagén rostok ki vannak téve, ami hozzájárul a vérlemezkék tapadásához az endothelium felületéhez és a véralvadási mechanizmus beindulásához. Ezt követően fibrinlerakódások alakulnak ki az erekben, a vérreológia romlik, fokozódik az eritrociták és a vérlemezkék aggregációja, intravaszkulárisan disszeminált véralvadás alakul ki.

Az érpermeabilitás növekedésének és a trombózis kialakulásának hátterében, amelyet az antikoaguláns (antithrombin-III) kapcsolat kimerülése és a fogyasztás trombocitopénia követ, a bőr és a belső szervek mikrovaszkuláris erének repedései következnek be, amelyek a vérzéses szindróma klinikai tüneteinek kialakulásához vezetnek. A hemorrhagiás vasculitis patogenezisét sematikusan mutatjuk be az alábbi ábrán..

A vérzéses vasculitis patogenezise

Osztályozás

Nincs egységes, általánosan elfogadott HS osztályozás. A betegség leggyakrabban alkalmazott klinikai osztályozása, amely egy adott klinikai szindrómán alapul. Ennek megfelelően vannak bőr, ízületi, vese, hasi és vegyes formák..

Súlyosság szerint vannak:

  • enyhe: kiütés nem bőséges, általános állapota kielégítő, arthralgia lehetséges;
  • mérsékelt: bőséges kiütés, közepes súlyosságú általános állapot, ízületi gyulladás, arthralgia, mikrohematuria, visszatérő hasi fájdalom, enyhe proteinuria;
  • súlyos: kiütés bőségesen ürül, súlyos általános állapot, angioödéma, makrohematuria, tartós hasi fájdalom, nephrotikus szindróma, emésztőrendszeri vérzés, akut veseelégtelenség.

A tanfolyam jellege szerint: akut forma (1-2 hónap), elhúzódó (legfeljebb 6 hónap), krónikus, gyakori visszaesésekkel.

A vérzéses vasculitis okai

A felnőtteknél a vérzéses vasculitis okai még nem teljesen tisztázottak, azonban a legtöbb esetben a HS fertőző-allergiás jellegű. A betegség kialakulásához vezető vezető tényezők között szerepelnek:

  • Fertőző tényező. A statisztikai adatok azt mutatják, hogy a hepatitis B eseteinek 60-80% -ában felső légúti fertőzés előzi meg. Ugyanakkor a fertőző ágensek köre meglehetősen széles: yersinia, streptococcusok, mikoplazmák, legionella, hepatitis vírusok, respiratoris syncytialis vírus, adenovírusok, Epstein-Barr, citomegalovírus és mások.
  • A krónikus fertőzés gócainak jelenléte (tonsillitis, caries, adenoiditis, sinusitis stb.).
  • Gyógyszerek (szulfavegyületek, penicillin, ampicillin, eritromicin, antiaritmiás és egyéb gyógyszerek) szedése.
  • Potenciálisan allergén élelmiszerek (csokoládé, tojás, citrusfélék, tejtermékek, hal, eper, eper stb.).
  • Oltás / szérum beadás.
  • Rovarcsípések.
  • Túlzott insoláció / hipotermia.

Bizonyítékok vannak a hepatitis B genetikai hajlamára is, amelyet a C7 komplementhiány, valamint az A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8 antigének jelenléte okoz. Tehát a test szenzibilizálása körülményei között a fentiek bármelyik etiológiai szempontból jelentős tényezője meghatározó jelentőségű lehet a vérzéses vasculitis kialakulásában. Az esetek jelentős részében azonban nem lehet kideríteni a kapillarotoxicosis okait..

A vérzéses vasculitis tünetei

A Schönlein-Henoch-kór klinikai tüneteit négy tipikus klinikai szindróma képviseli: bőr, ízületi, hasi és vese. A betegség szervi megnyilvánulásainak száma leggyakrabban az összes klasszikus klinikai szindróma 1-2 között változik, amelyek különböző kombinációkban és bármilyen sorrendben alakulhatnak ki a betegség teljes időtartama alatt. Ritka esetekben más szervek károsodása is előfordulhat: tüdő, központi idegrendszer, szív.

A hepatitis B megjelenését gyakran 4-12 napos prodromális periódus előzi meg. A legtöbb esetben 1-4 hét alatt a beteg szenved a betegségben, gyakrabban - angina, akut légúti vírusfertőzések, krónikus betegség súlyosbodása, vagy kórtörténetében allergiás expozíció szerepel (gyógyszerek, oltások, allergiás betegség súlyosbodása). Ennek az időszaknak a klinikai tünetei nem specifikusak, és gyakran általános rossz közérzet, láz, fejfájás, étvágytalanság.

A hepatitis B kialakulása fokozatosan alakulhat ki, amikor a purpura első tünetei fokozatosan jelentkeznek a beteg jólétének és teljes egészségi állapotának hátterében, és a betegek általános állapota nem zavarja jelentősen. A betegség kialakulásának ez a változata az izolált bőrelváltozásokra jellemző. Bizonyos esetekben azonban a betegség akutan kezdődik.

A vérzéses purpura bármilyen szindrómával kezdődhet, de a betegség kialakulása gyakrabban a bőr hemorrhagiás szindrómájában nyilvánul meg, amelyhez más rendszerek és szervek elváltozásai fokozatosan hozzáadódnak.

Bőr szindróma (forma). A bőrelváltozás minden hepatitis B-ben szenvedő betegnél megfigyelhető, és ez egy kötelező és legfontosabb diagnosztikai kritérium. A bőrkiütések tipikus lokalizációja: alsó végtagok - főleg lábak és lábak. Ritkábban a kiütés a combokra, a törzsre, a fenékre, a felső végtagokra és ritkán az arcra terjed. A vérzéses kiütést a legtöbb esetben purpura, petechia vagy polimorf kiütés képviseli, ritkábban - csalánkiütés, erythematous-macula elemek vagy bullous-necroticus forma. Az alábbiakban a felnőttek vérzéses vasculitisének fotóján a bőr szindróma különböző formáit mutatjuk be.

A bőr hepatitis B szindróma formái: a) vérzéses, b) csalánkiütéses; c) papulofekélyes; d) nekrotikus fekélyes; e) polimorf

A bőr hemorrhagiás szindróma számos sajátossággal rendelkezik. A kiütés szimmetrikus, kicsi foltos / petechiális jellegű, míg a kiütés elemeinek mérete 2-5 mm, a bőr felszíne felett kiemelkedik, megnyomásakor nem tűnik el, hajlamos megismétlődésre és fúzióra, a kiütés elemeinek markáns változata van az újonnan kialakult régiek közelsége miatt, amelyek a fordított fejlődés különböző szakaszaiban vannak, főleg az ízületek körüli végtagok nyújtó felületein helyezkednek el. Gyakran előfordul, hogy a betegség debütálását az allergiás kiütés különböző változatai kísérik - urticaria (allergiás vasculitis).

A HS korai periódusában a kiütés elemei vöröses színűek, azonban az evolúció során gyorsan jellegzetes kékes-lilás színt kapnak, majd elsápadnak és 3-5 napon belül visszafejlődve sárgásbarna árnyalatot kapnak. Súlyos esetekben, a kóros folyamat nagy aktivitásával a bőrelemek egy része nekrózison megy keresztül, amelyet mikrotrombózis és szöveti ischaemia okoz. A bőr hepatitis B szindróma esetében hullámos lefolyás jellemző, 2-5 epizódot gyakrabban figyelnek meg. Ugyanakkor az újonnan megjelenő kiütéseket a táplálkozás hibái, a gyógyszerek szedése, az ágynyugalom megsértése okozhatja. Bizonyos esetekben a kiütést viszketés kíséri, és a betegek 30-35% -ában hemosiderosis (maradék hosszú távú pigmentáció) figyelhető meg, hámozás kíséretében..

A kezeken, lábakon, arcon lokalizált angioneurotikus ödéma a bőr szindróma gyakori megnyilvánulási formája lehet. A fiúknál herezacskó ödéma van. Az érintett terület szövetei kékes színűek, pépesek.

Ízületi forma (szindróma). Az ízületek bevonása a kóros folyamatba az előfordulás gyakorisága szempontjából a második a bőr szindróma után. Elég gyakran a bőr szindrómájával együtt fordul elő, vagy néhány órával / nappal azután jelentkezik (bőr-ízületi forma). A hepatitis B diagnosztizálásának nagy nehézségeit olyan esetek jelentik, amelyekben az ízületi szindróma elsősorban migrációs polyarthralgiákként / arthritisként jelentkezik, és megelőzi a bőr megnyilvánulásait. Fejlődésének középpontjában az érpermeabilitás megsértése áll, amely hozzájárul a bőr / szubkután zsír ödémájának kialakulásához a közepes / nagy ízületek, elsősorban a csukló és a boka régiójában, ritkábban vérzéseket észlelnek. A kéz, a láb kicsi ízületei gyakorlatilag nem vesznek részt a kóros folyamatban.

Az ízületek klinikai változásai helyi hiperémiában, a térfogat növekedésében, a tapintással járó fájdalomban és érzékenységben, a mozgás korlátozásában és a helyi hőmérséklet növekedésében nyilvánulnak meg. Ritkábban fájdalmas kontraktúrák alakulnak ki. A klinikai tünetek a testhőmérséklet lázas számra történő növekedésének hátterében alakulnak ki, és 2-5 napig fennállnak, majd nyomtalanul eltűnnek anélkül, hogy deformációkat hagynának. Az ízületi szindróma gyakran az angioödéma hátterében jelentkezik.

Hasi szindróma. A betegek 50-60% -ában fordul elő, egyharmadukban megelőzi a bőr szindrómát, amely jelentősen megnehezíti a diagnózist és gyakori oka a műtétnek. A fő klinikai tünet súlyos, hirtelen görcsös fájdalom a hasban, kifejezett lokalizáció nélkül. A fájdalom jellege hasonló a bél kólikához, gyakrabban a köldökben, ritkábban az epigasztrikus / jobb csípő régióban, gyakran utánozza a gyomorfekély, a vakbélgyulladás, a hasnyálmirigy-gyulladás és még az akut bélelzáródás jellegzetes képét is. A fájdalmak gyakran rendkívül intenzívek, amelyek miatt a betegek kényszerhelyzetet foglalnak el az ágyban, rohannak és sikítanak. A fájdalom szindrómát a bélfal számtalan vérzése, a mesenterium vérzései, a nyálkahártya és a bélfal vérzéses áthatolása okozza, amelyek nekrózis és vérzés kialakulásához vezethetnek. A fájdalom csúcsán hamis vágyak, gyakori széklet, hányás vérrel és friss vér megjelenése a székletben lehetséges.

Fizikai vizsgálat során - a has tapintása során fellépő fájdalom, puffadás, azonban a hashártya irritációjának jelei általában hiányoznak. A hasi szindróma időtartama 2-3 napos rohamoktól 8-10 "hullámokig" változik több hónapon keresztül. A szindróma instabil, a tünetek pedig instabilak. Gyakran a hasi fájdalom megismétlődése a bőr megnyilvánulásainak újabb hullámával kombinálódik.

A hasi fájdalom hátterében a betegek a bőr sápadtságát, beesett arcát, száraz nyelvét, beesett szemét és lázat tapasztalhatnak. Erős vérzés esetén nagy a kockázata az akut posthemorrhagiás vérszegénység és az összeomlás kialakulásának. Félelmetes szövődmények lehetnek bélelzáródások, mivel a lumen hematoma, bélperforáció, peritonitis által lezárul. A hasi szindróma kialakulása jelentősen súlyosbítja a folyamatot és súlyosbítja annak lefolyását, intenzív terápiát igényel.

Vese-szindróma. A betegek körülbelül 30-50% -ában alakul ki. Ez a hepatitis B szindróma mindig csak egy vérzéses kiütés megjelenése után alakul ki, de a betegség különböző időszakaiban csatlakozhat a tünetek komplexumához. Leggyakrabban a vese szindróma a betegség 1-2 hónapjában alakul ki. A vesekárosodásnak két klinikai lehetősége van:

  • Átmeneti vizelet-szindróma mikro / makrohematuria vagy hematuria formájában, közepes proteinuria mellett, a betegség egyéb megnyilvánulásával kombinálva, hullámzó lefolyással.
  • Schönlein nephritis - Genokha: gyakrabban fordul elő hematurikus formában, ritkábban progresszív glomerulonephritis formájában és az esetek 25-50% -ában krónikus glomerulonephritisre való áttéréssel, ami élesen rontja az előrejelzést az artériás hipertónia / nephroticus szindróma jelenléte miatt és növeli a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázatát. Ezért a vizeletösszetétel és a vesefunkció gondos figyelemmel kísérése szükséges a betegség egész ideje alatt..

A klinikai megnyilvánulások súlyossága nagyban függ a kóros folyamat aktivitásától, amely szerint a hepatitis B lefolyásának több súlyossági fokát különböztetik meg:

  • Enyhe: a bőrkiütések nem bőségesek, az általános állapot kielégítő, a testhőmérséklet subfebrile / normális, a szerv / rendszer károsodásának jelei nincsenek, az ESR legfeljebb 20 mm / óra.
  • Mérsékelt súlyosság: a bőr szindróma egyértelműen kifejeződik, a közepes súlyosságú általános állapot, a mérgezés (gyengeség, fejfájás, myalgia) és az ízületi szindrómák kifejezettek, a láz (hipertermia 38 ° C felett), a hasi / vese szindróma mérsékelt. A vérben - megnövekedett ESR 40 mm / h-ig, megnövekedett eozinofilek, leukociták, neutrofilek, dysproteinemia, hypoalbuminemia.
  • Súlyos fok: az általános állapot súlyos, a mérgezés tünetei nagyon hangsúlyosak (gyengeség, magas láz, myalgia, fejfájás). Szinte az összes fő szindróma kifejeződik - bőr, ízületi, vese, hasi (paroxizmális hasi fájdalom, vérrel kevert hányás), károsodhat a perifériás idegrendszer és a központi idegrendszer. A vérben vérszegénység, súlyos leukocitózis, neutrofilia, ESR több mint 40 mm / óra.

A Purpura Schönlein-Genoch más rendszerek (kardiovaszkuláris, gyomor-bél traktus, központi idegrendszer) és szervek (máj, tüdő) bevonásával is előfordulhat a kóros folyamatban, azonban a betegség ilyen változatai sokkal ritkábban fordulnak elő.

Elemzések és diagnosztika

A hepatitis B diagnózisa a specifikus klinikai szindrómák azonosításán alapul, mindenekelőtt a bőr vérzéses kétoldali kiütéseinek jelenlétében a vizsgálat / kórtörténet során, valamint kapcsolat kialakításában a hepatitis B fertőző betegségekkel való megjelenése, az allergiás kórtörténet és az étrend változásai között. Nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok. Laboratóriumi kutatás:

  • KLA - minden gyulladásos folyamatban gyakori trombocitózis és nem specifikus változások, felgyorsult ESR, leukocitózis.
  • OAM - hematuria / proteinuria.
  • Biokémiai vérvizsgálat - vér CRP-hez, májfunkciós tesztek, kreatinin, karbamid.
  • Koagulogram - hiperkoaguláció figyelhető meg, amelyet az antithrombin III és a plazmin aktivitásának csökkenése, a kloridok csökkenése kísér.
  • Immunogram - a szérum IgA koncentrációjának növekedése.
  • Széklet okkult vérvizsgálata (gyomor-bél vérzés esetén pozitív).

A klinikai diagnózis megerősítésében a vezető szerepet a bőrbiopszia játssza egy immunohisztokémiai vizsgálat elvégzésével, amely lehetővé teszi az IgA-tartalmú immunkomplexek rögzítését az érfalban. Ha szükséges, a vese és a hasi szervek ultrahangját, EKG-t írnak fel.

Differenciáldiagnózis szükséges autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, Crohn-kór, szisztémás lupus erythematosus, fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző etiológiai vasculitis, fertőzések (hepatitis B és C, fertőző szubakut endocarditis, tuberkulózis) esetén, gyógyszerallergiákkal és rosszindulatú daganatokkal.

Vérzéses vasculitis kezelése

A hemorrhagiás vasculitis kezelése felnőtteknél a betegség formájától, fázisától, a tanfolyam agresszivitásától függően változik. Először intézkedéseket tesznek az új immunkomplexek képződésének blokkolására, valamint a már kialakult komplexek eltávolítására (megszüntetésére). Kimutatták, hogy a betegek korlátozzák a motoros aktivitást, és szigorú ágynyugalmat írnak elő a bőrkiütések időszakában + 2 hétig, majd - félig fekvő pihenés 2 hétig és tovább, a teljes gyógyulásig - kórtermi kezelés.

A gyógyszeres terápia magában foglalja az enteroszorbensek (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktivált szén) kinevezését a bélben lévő toxinok és biológiailag aktív anyagok megkötésére 15-20 napig.

A patogenetikus terápia eszközei közé tartoznak a vérlemezke-gátlók és antikoagulánsok. Az antikoagulánsok közül az alapvető gyógyszer a heparin, amelynek adagolását és kezelésének időtartamát a betegség klinikai változata, a terápiára adott válasz és a véralvadási rendszer mutatói határozzák meg, és a véralvadási idő ellenőrzése alatt hajtják végre..

Trombocitaellenes szerként 3-4 hétig írják fel a dipiridamolt (Parsedil, Curantil, Trombonyl), az acetilszalicilsavat vagy a pentoxifillint, valamint a fibrinolízist aktiváló anyagokat - a nikotinsav intravénásan tolerálható adagokban csöpög. Ezek a gyógyszerek megakadályozzák a vérlemezkék aggregációját, javítják a kollaterális véráramlást, az intersticiális perfúziót és a mikrocirkulációt. Súlyos esetekben tanácsos Urokinase-t bevezetni a fibrinolitikus aktivitás normalizálása érdekében.

A glükokortikoszteroidok (prednizolon) kinevezésére utaló jelek tartós hasi szindróma, hosszan tartó hullámzó bőrpurpa, vesegyulladás. A prednizolon korai beadása, különösen hasi szindrómás betegeknél, jelentősen csökkenti a veseszindróma kialakulásának kockázatát. Aktívan aktuális glomerulonephritis immunológiai rendellenességekkel és a vesefunkció rendellenességeivel metilprednizolonnal történő pulzusterápiát írnak fel 3 napig.

Egyidejű fertőzéssel, a várható / azonosított etiológiai tényezőtől és a hepatitis B tartósan hullámzó folyamatától függően széles spektrumú antibiotikumokat írnak fel - a harmadik generációs cefalosporinokat (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidokat (Sumamed).

A reológiai tulajdonságok javítása, a mikrocirkuláció és a BCC (keringő vér térfogata) normalizálása érdekében infúziós terápiát (Dextran, Dextrose) hajtanak végre. Terhelt allergiás anamnézis (allergiás vasculitis) jelenlétében antihisztaminokat (difenhidramin-hidroklorid) írnak fel az életkorhoz kapcsolódó átlagos terápiás dózisokban 1-2 hétig. Az ízületi fájdalom tüneti terápiájaként - NSAID-k (Naproxen, Ibuprofen). Súlyos hasi szindróma esetén narkotikus fájdalomcsillapítókat írnak fel (morfin).

Kiterjedt bőrelváltozások esetén a szulfonamidcsoport gyógyszerei hatékonyak: kolchicin, szulfaszalazin. A hepatitis B hosszú hullámzó kúrájával hatékonyak az immunkorrekciós gyógyszerek (Dibazol), valamint az interferon (Cycloferon, Amiksin) és a normál humán immunglobulin szintézisét 1-5 napig felgyorsító gyógyszerek. Egy torpid klinikán a plazmaferezis hatékony lehet (10-14 ülés). Az érfal megerősítésére a P, C vitaminokat, valamint egy antioxidáns komplexet mutatnak be.

A vérzéses vasculitis jellemzői az ICD-10 szerint

A "vérzéses vasculitis" kifejezés először 1959-ben jelent meg a szovjet orvosi szakirodalomban, Nasonova reumatológus jóvoltából. Magát a betegséget Schönlein és Genoch német orvosok tanulmányozták 1837-ben és 1874-ben, ezért kapta a nevét - Schönlein-Genoch-kór. Allergiás vagy reumás purpurának is nevezik..

A vérzéses vasculitis betegség a szisztémás betegségek csoportjába tartozik, és a kapillárisok és a kis erek gyulladását okozza. A tanfolyam során a falak kicsordulnak, ami vérzéshez vezet a bőr alatt vagy a szervek falain belül.

A betegségek nemzetközi osztályozásában D69.0 kóddal jelöljük.

Vérzéses vasculitis fajtái

Az orvosok 3 jel szerint osztályozzák ezt a betegséget.

Lokalizálás

  1. Bőr és ízületek.
  2. Vékonybél és vastagbél (hasi szindróma).
  3. Vese.

Fejlesztési ráta

  1. Néhány nap múlva - villámgyorsan.
  2. 1-3 hónapig - akut.
  3. Hat hónapig - elhúzódó.
  4. 1 évig vagy tovább - krónikus.

A beteg állapotának súlyossága

  • 1. fokozat - könnyű,
  • 2. fok - közepes,
  • 3. fokozat - súlyos.

Okok és provokáló tényezők

A vasculitis megjelenésének fő oka az immunkomplexek jelenléte a vérben. Antigének és antitestek "csomója". Egészséges testben számukat a fagocita rendszer szabályozza. De idegen anyagok (antigének) feleslegével túl sok van belőlük, és nincs ideje eltávolítani őket. Ez ahhoz vezet, hogy az erek belső falán lerakódnak, majd e hely később gyullad..

Az allergiás purpura fő provokáló tényezője a torok és a tüdő betegségei: akut légúti fertőzések, akut légúti vírusfertőzések, mandulagyulladás és mások.

A provokáló tényezők másik csoportja az allergiás reakció az ételekre, gyógyszerekre, oltásokra, rovarcsípésekre, háztartási vegyszerekre.

Tünetek

A vérzéses vasculitis megnyilvánulásai 2 csoportra oszthatók: általános és specifikus. Az első magában foglalja a hőmérséklet emelkedését 38-40 ° C-ra, mérgezést, étvágyhiányt, gyengeséget.

A második csoportba tartoznak:

  • kiütés,
  • ízületi, hasi, vese szindrómák,
  • a tüdő, az idegrendszer károsodása.

A jellegzetes kiütések a legfőbb jele annak, hogy az ereket vasculitis érinti. A kiütés rozsda színű pontok sokasága. Mindegyikük 2 mm átmérőjű kör alakú és a bőr felszíne fölé emelkedik. Kombinálódhatnak egymással, és nagy foltokat képezhetnek, egészen addig, amíg nincsenek egészséges területek közöttük. Főleg az alsó lábszár bőrén jelenik meg (a láb térd alatti része). Kezelés nélkül fokozatosan emelkedik felfelé, lefedve a combokat, a feneket és a hát alsó részét.

Az esetek 70-90% -ában az ízületi szindróma a kiütésekkel egyidejűleg jelentkezik, és fájdalmat okoz a térdben, a bokában és más ízületekben, valamint a velük szomszédos izmokban.

A hasi szindrómával az emésztőszervek érintettek, és megjelennek a gyomor-bélrendszeri betegségekre jellemző tünetek: hányinger, hányás, hasmenés, gyomor-bélrendszeri vérzés. A bélfal lyukai vagy a hashártyagyulladás szintén lehetséges..

Vese-szindrómával a vesefunkció károsodott. A betegség kialakulásának harmadik hetében jelenik meg, azaz. a vasculitis egyéb megnyilvánulásai után. A vese károsodása a különböző fehérjék vizeletben való megjelenésében nyilvánul meg.

Nagyon ritka esetekben a betegség a tüdő és az agy erét érinti. Az első esetben vérzés és vérzés fejezi ki a szerv falain..

A másodikban súlyos fejfájás és encephalopathiát, polyneuropathiát, görcsrohamokat, viselkedésbeli változásokat és szívrohamot okozhat.

Kezelés

A vasculitist 2 szakember kezeli: terapeuta és reumatológus. Ha hasi és vese szindróma jelentkezik, további konzultációra lehet szükség gasztroenterológussal és nephrológussal.

A betegség gyógyítása érdekében az orvos 2 módszert alkalmaz: hipoallergén étrendet és gyógyszereket. Az első esetben a cél a szervezetbe jutó allergének számának csökkentése. Ideális esetben diétára kell váltani a gyomorfekélyben szenvedő betegek számára - 1. táblázat. De a narancs, csokoládé, tea, kávé, sós és fűszeres ételek ideiglenes megtagadása is hatékony.

A második esetben a gyógyszerek csökkentik a tüneteket és lelassítják a kóros folyamatokat. Ezek tartalmazzák:

  1. Ticlopidin, Dipyridamole - megakadályozza a vérrögképződést.
  2. Nikotinsav - serkenti a fibrin képződmények és a vérrögök oldódását.
  3. Heparin - csökkenti a véralvadást.
  4. Dexametazon, prednizolon - szabályozza az immunrendszert.
  5. Antibiotikumok - másodlagos bakteriális fertőzések kezelésére.

A kezelés időtartama 2 hónaptól egy évig terjed, súlyosságától függően. Ha időben elkezdték, akkor a szövődmények valószínűsége nagyon kicsi..

A vérzéses vasculitis olyan betegség, amely a kapillárisok és a kis erek falát érinti. Az ICD-10 D69.0 szerint hozzá rendelt kód. Az immunrendszer túlterhelése miatt következik be. A fő tünet egy speciális rozsda színű kiütés, amelyet szubkután vérzés okoz. Ez az emésztőrendszer és a vesefunkció integritásának megsértésében is megnyilvánul..

Annak érdekében, hogy ne váltson ki vérzéses vasculitist, a fő feltétel a kiegyensúlyozott étrend betartása, időben történő orvosi vizsgálat és tesztelés.

Vérzéses vasculitis gyermekeknél: okai, jelei és kezelési taktikája

Az érfal reakciójának sajátossága az aszeptikus állapot (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegség fokozott trombusképződéssel, a szövetek és a belső szervek vérének mikrocirkulációjának károsodásával jár, ami a vesék, az ízületek és az emésztőszervek károsodásához vezet.

A kapilláris toxikózisra fogékonyabbak a 20 év alatti férfiak, a 7 és 13 év közötti gyermekek. Az előfordulási gyakoriság ezekben a populációkban 14 és 24/10 000 között van.

Fejlesztési mechanizmus

Az orvosok még nem tudják pontosan megmondani, miért és hogyan alakul ki az eltérés. Ennek oka a rendellenesség keletkezésének alapjául szolgáló komplex és sokoldalú komplexum.

A szervezet túlérzékenységének elmélete azonban továbbra is elterjedt..

A kedvezőtlen külső tényezők hatása következtében a test mozgósul, a védekezés munkájának intenzitása, az immunrendszer élesen megnő. A biológiai lét attól függ.

Az ilyen tevékenységet az ember távoli ősöktől örökölte. Jellemzően ilyen káros külső tényezők a patogén mikroorganizmusok, vírusok vagy allergének..

Az első esetben lehetséges a fertőző folyamat átvitele. A másodikban többek között a gyenge immunválaszokról beszélünk. Le az egyszerű csalánkiütésig.

A jogsértés lefolyása végén a test továbbra is "fokozott riasztás" állapotban van.

Valamikor összeomlik. Hamis immunválasz kezdődik. A szervezet saját szövetei érintettek: kis erek. Különösen venulák, kapillárisok.

Ebben a tekintetben a vérzéses vasculitis nem különbözik más autoimmun patológiáktól, mint például a Crohn-betegség vagy a rheumatoid arthritis. Egyéb csak lokalizáció.

A védelmi rendszer speciális antitesteket termel saját sejtjeivel szemben. Kapcsolatukat komplexekké figyeljük meg, amelyek a szövetekre telepednek és pusztulást okoznak.

Ennek eredménye egy vagy másik fokú gyulladás. A klinikai kép a válasz erősségétől, a beteg testének jellemzőitől függően változik.

A gyulladásos folyamat aszeptikus eredetű, nem jár bakteriális vagy vírusos elváltozásokkal, de ez nem teszi kevésbé veszélyessé.

Terápia hiányában a következő szakasz az általános mechanizmust megkoronázó szövődmények kialakulása (lásd alább).

Osztályozás

A tipizálást két szempont szerint végezzük. Az első a kóros folyamat lokalizációja. Szerinte a következő típusú jogsértéseket különböztetik meg:

Bőr forma. Bőséges kiütések kísérik az egész testet. A vérzéses kiütés lokalizációja - főleg a lábak, a fenék, a térdek érintettek. Ritkábban más területek.

Általános tünetek nem mindig jelentkeznek. A betegség változó. Minél nagyobb a bőr bevonásának mennyisége a folyamatban, annál nagyobb a patológia súlyossága és annál rosszabb a beteg állapota.

  • Ízületi forma. Rendkívül ritka, ha elszigetelt. Debütál ízületi fájdalommal. Fájdalom a térdben, a csípőben, a könyökben. Tipikus klinikai kép alakul ki, amely a reumás elváltozásokban rejlik. Ez a szabálysértés körülbelül 3-4 napig tart, majd elhalványul. De megismétlődhet.
  • Bőr és ízületi forma. Vegyes, mind a dermális rétegek, mind az izom-csontrendszer károsodásával jár.

Az esetek 10% -ában figyelhető meg, és markáns képet ad mindkét leírt folyamatról. Kezdetben a tanfolyam valamivel súlyosabb, ami sürgős kezelést tesz szükségessé.

  • Hasi típus. Ahogy a neve is mutatja, a lokalizáció érvényesül a hasüreg és a benne elhelyezkedő szervek edényeiben..

A fajta ritka. A klinikai esetek kb. 5% -ában. De vannak ellentmondó bizonyítékok.

A vérzéses vasculitis típusai

A gyermekek és felnőttek fő megnyilvánulásai és meglévő tünetei alapján a vasculitisre általában utalnak:

  • Bőr
  • Ízületi
  • Hasi, hasi fájdalommal
  • Vese
  • Kombinálva, amikor a fent leírt különféle megnyilvánulások összegét figyeljük meg.

Az áramlás sebessége a következő osztályozást határozza meg, amely szerint a betegség bekövetkezik:

  • Villámgyors, több napig tartó
  • Éles, körülbelül egy hónapig tart
  • Hosszan tartó, amikor a megnyilvánulások 60-70 napnál hosszabb ideig észrevehetők
  • Visszatérő, különösen a gyermekekre jellemző, amikor a betegség egy idő után újra jelentkezik
  • Krónikus, a tünetek több mint egy évig tartanak, amikor az exacerbációk időszakosan gördülnek

Az orvosok 3 jel szerint osztályozzák ezt a betegséget.

Lokalizálás

  1. Bőr és ízületek.
  2. Vékonybél és vastagbél (hasi szindróma).
  3. Vese.

Fejlesztési ráta

  1. Néhány nap múlva - villámgyorsan.
  2. 1-3 hónapig - akut.
  3. Hat hónapig - elhúzódó.
  4. 1 évig vagy tovább - krónikus.
  • 1. fokozat - könnyű;
  • 2. fok - közepes;
  • 3. fokozat - súlyos.

Tünetek

Mint említettük, a vérzéses vasculitis leggyakoribb vegyes formája. A klinikai kép jobban függ a rendellenesség lokalizációjától.

Ennek megfelelően az általános formát a megnyilvánulások egész csoportja kíséri:

  • Bőrkiütés. Az intenzitás a rendellenesség súlyosságától függ. Enyhe esetekben ezek kis területek, nehéz esetekben az egész test.

Jellegüknél fogva a hibák vöröses vagy lilás, telített, szabálytalan kerek alakú bíbor foltokhoz hasonlítanak (lásd az alábbi fotót). Sima. Nem viszket és nem zavarja a beteget.

Nehéz helyzetekben papuláris komponens lehetséges a vasculitis külső megnyilvánulásaként. Vagyis egy közepén folyadék képződik egy kis buborékból, amely kinyílik és elkezd fekélyesedni.

Az érintett terület nekrózisa (vagyis halála) - a kóros folyamat súlyos lefolyásának jelzése.

Ilyen esetekben viszketés lehetséges, égő érzés van a bőrön. A kiütés egyes elváltozásai egyesülve nagy területeket képezhetnek.

  • Megnövekedett testhőmérséklet. Rendkívül gyakori tünet. A betegek csaknem 80% -ában fordul elő. Itt kezdődik a vérzéses vasculitis. A szint az elváltozás súlyosságától függ. Enyhe esetekben a mutatók alig érik el a 37,5-et, de ez messze van a határértéktől. A hipertermia végig kíséri a patológiát.
  • Hasfájás. Általános szabály, hogy jelentéktelen az ereje. Megnyomás. Húzás. Homályos a lokalizáció szempontjából. Vándoroljon és terjedjen a hashártyán. Nehezebb esetekben hasonlítanak a bél kólikájához, mint a puffadáshoz. De miután a gáz elmúlik, az egészségi állapot változatlan marad..
  • A vizelés megsértése. Ritka látogatások a WC-helyiségben, kis mennyiségű vizelet hulladék. Ez egy riasztó jel. Jelezheti a veseelégtelenség kialakulását. Emellett vannak hátfájás, égő érzés a WC-szoba látogatása során, a vérnyomás spontán emelkedése, a vizelet árnyalatának kifejezett változása vöröses vagy akár rózsaszínűvé.
  • Ízületi fájdalom. A vérzéses vasculitist az alsó végtagok domináns elváltozása kíséri. Ezért a csípő és a térd szenved először. Ezután lehetséges a könyök, a kéz, a vállak bevonása. A klinika hasonlít az ízületi gyulladásra. Fájdalom, károsodott motoros aktivitás, szorító érzés és a mozgások visszafogása, duzzanat, bőrpír, a helyi hőmérséklet emelkedése. Ezek a tipikus jelek.

Ha a vérzéses vasculitis "specializáltabb", keskeny formáiról beszélünk, a klinika megfelel az elváltozás lokalizációjának.

LokalizálásTünetek
Bőr:
  • A testhőmérséklet emelkedése.
  • Változó intenzitású kiütés.
Ízületi típus:
  • Arthralgia-szerű fájdalom.
  • Mozgáskorlátozás és érzékenység.
  • Ödéma.
  • A helyi testhőmérséklet emelkedése.
  • Vörösség.
Hasi változat:
  • Kellemetlen érzések a gyomorban.
  • Puffadás.
  • Hányinger, hányás.
  • Súlyosság.
  • Hasmenés, székrekedés (váltakozás).
Vesekárosodás:
  • Alacsony vizeletmennyiség.
  • Megváltoztatja a színét.
  • A hát alsó része kellemetlen érzés.
  • Vérnyomás emelkedés.

A klinikai tüneteket figyelembe veszik és felhasználják a diagnózishoz.

Kezelés

A vasculitis kezelésének átfogónak kell lennie, taktikája a betegség súlyosságától és típusától függ. Végezhető ambulánsan vagy reumatológiai osztályon.

A vasculitisben szenvedő betegek kórházi kezelésének indikációi a következők:

  1. Mérsékelt vagy súlyos forma.
  2. A betegség debütálása vagy súlyosbodása.
  3. Terhességi időszak.
  4. Gyermekkor.
  5. Vérzéses vasculitis.

A kiütések akut szakaszában a betegeknek ajánlott az ágynyugalom betartása, ami segít eltüntetni a kiütést és stabilizálni a vérkeringést. Egy héttel a kiütés utolsó elemeinek megjelenése után a rezsim fokozatosan bővül.

Drog terápia

Bizonyos gyógyszereket a vasculitis kezelésére csak orvos választhat, figyelembe véve a beteg vizsgálati adatait, a betegség súlyosságát és típusát. Enyhe formában a gyógyszert 2-3 hónapig, mérsékelt formában - körülbelül 6 hónapig és súlyos formában - legfeljebb egy évig írják fel. Ha a vasculitis visszatérő, akkor a beteget 4-6 hónapos kúrákkal kezelik.

A vasculitis kezelésére a következő gyógyszerek alkalmazhatók:

  • nem szteroid gyulladáscsökkentő (Ortofen, Piroxicam stb.) - megszünteti a gyulladásos reakciókat, az ízületi fájdalmat, az ödémát és a kiütést;
  • vérlemezkeellenes szerek (Aspirin, Curantil stb.) - hígítják a vért és megakadályozzák a vérrögök kialakulását;
  • antikoagulánsok (heparin stb.) - lassítják a véralvadást és megakadályozzák a trombus képződését;
  • enteroszorbensek (Nutriklinz, Thioverol stb.) - megkötik a toxinokat és a betegség során kialakult bioaktív anyagokat a bél lumenében;
  • glükokortikoszteroidok (prednizolon stb.) - gyulladáscsökkentő hatásúak súlyos vasculitis esetén, elnyomják az antitestek termelését;
  • citosztatikumok (azatioprin, ciklofoszfamid stb.) - akkor írják fel, ha a glükokortikoszteroidok hatástalanok és a vasculitis gyorsan előrehalad, elnyomja az antitestek termelését;
  • antihisztaminok (Suprastin, Tavegil stb.) - csak a vasculitis kezdeti szakaszában lévő gyermekek számára írják fel gyógyszer- vagy ételallergia jelenlétében.

Nem gyógyszeres terápia

Vasculitis esetén a vér tisztítása a betegséget okozó és súlyosbító anyagoktól a kezelőorvos javasolhatja a betegnek, hogy végezzen különféle gravitációs vérsebészeti módszereket:

  1. Immunszorpció - a vénás vért megtisztítják egy immunoszorbens készülékkel történő áthaladással.
  2. Hemisorbció - a vért egy szorbenssel ellátott eszközön vezetik át, amely megtisztítja az antitestektől, immunkomplexektől és antigénektől.
  3. Plazmaferezis - a vér átmegy egy speciális készüléken, amely megtisztítja vagy helyettesíti plazmáját.

Hipoallergén étrend és táplálkozás

A vasculitis gyakran hajlamos allergiás reakcióra, és az ilyen szövődmények megelőzése érdekében a betegeknek azt javasolják, hogy a következő ételeket zárják ki étrendjükből:

  • tojás;
  • csokoládé;
  • vörös gyümölcsök és bogyók (különösen eper és eper);
  • citrusfélék;
  • méz, méhpempő, virágpor;
  • ízfokozókkal, stabilizátorokkal, színezékekkel és természetellenes ízesítésű termékek (kolbász, ízesített sajtok, paszta, krutonnal, chips stb.);
  • gomba;
  • vaj tésztából készült sütemények;
  • konzervek;
  • kávé és erős tea;
  • fűszeres, sós és sült ételek;
  • alkohol;
  • egyedileg elviselhetetlen termékek.

Ha vesekárosodás jelei vannak, akkor a 7. étrend ajánlott, és ha az emésztőszervek károsodnak, a 4. étrendet.

Gyógynövény, nem hagyományos és hagyományos módszerek

A vasculitis öngyógyítása elfogadhatatlan, mivel egyes gyógynövények szedése allergiát válthat ki és súlyosbíthatja a betegség lefolyását. Ellenjavallatok hiányában a reumatológus a következő fitopreparátumokat, nem hagyományos és hagyományos módszereket javasolhatja:

  • édesgyökér gyökér;
  • körömvirág, mezei zsurló, nyárfa rügyek, húr, bodza virág, borsmenta, cickafark stb. alapú gyógyteák;
  • hirudoterápia (orvosi piócák).

Okoz

Az orvosok nem tudják biztosan megmondani, mi provokálja a vérzéses vasculitist. De megfigyelések segítségével sikerült azonosítani azokat a tényezőket, amelyek közvetlen kiváltóként működnek.

  • Korábbi fertőzések. Általában streptococcus. Bizonyos esetekben herpeszvírusokról volt szó (egyszerű, Varicella-Zoster, Epstein-Barr, több törzs).
  • Allergiás hajlam. Nem garantált, de a kockázatok lényegesen magasabbak, mint más helyzetekben.
  • Bizonyos gyógyszerek aktív vagy ellenőrizetlen bevitele. Az antibiotikumok, a gyulladáscsökkentő nem szteroid antibiotikumok, az antiaritmiás szerek növelhetik a test érzékenységét. Bizonyos hormonális szerek.
  • Emellett a kockázatok rosszindulatú daganatok, májcirrhosis, diabetes mellitus, pajzsmirigy és agyalapi mirigy rendellenességek, gyakori hipotermia jelenlétében nőnek.
  • Az intenzív ultraibolya sugárzásra spontán reakció lehetséges. Rovarcsípések.

Diagnosztika

A vizsgálatot immunológus felügyelete mellett végzik, más szakembereket is bevonnak.

A tevékenységek mintalistája a következő:

  • Beteginterjú. Fel kell mérni a panaszokat és világos klinikai képet kell készíteni. Ez lehetővé teszi hipotézisek előterjesztését és fokozatos kizárását mindaddig, amíg a személy pontos állapotát meg nem határozzák..
  • Anamnézis felvétele. Az orvosokat a kórtörténet, a korábbi betegségek és a jelenlegi rendellenességek családi kórtörténete érdekli. A rossz szokások, az életmód, az allergiára való hajlam szintén érdekes.
  • Ennek a lokalizációnak a vese és az erek ultrahangja. Hasi üreg. Mindkét módszert alkalmazzák e struktúrák tipikus elváltozásainak azonosítására..
  • Általános vérvizsgálat. Megtalálható az eozinofilek számának növekedése, a leukociták és más alakú sejtek koncentrációjának enyhe növekedése.
  • A biokémiai vizsgálat a CRP fehérje és néhány más szint térfogatának eltérését jelzi.
  • A vizelet elemzése. Sűrűsége és színe megváltozik. Eritrociták, fehérje, oszlopos hám található.

A laboratóriumi tevékenységek nem mindig adnak azonos eredményeket. A hemorrhagiás vasculitis rejtett vagy nem szabványos formái vannak.

Van értelme összehasonlítani az objektív diagnosztika összes adatait, és csak ezután levonni a következtetéseket. Ez többnyire elég.

A hematológusok és az immunrendszer szakemberei szükség szerint megismételhetnek minden eljárást.

Kezelés a formától függően

A terápia többnyire konzervatív. Több csoport aktív hatású gyógyszereket alkalmaznak. A specifikus nevek és típusok a vérzéses vasculitis típusától függenek.

Kivétel nélkül minden helyzet megköveteli az ilyen gyógyszerek kinevezését:

  • Trombocitaellenes szerek. Heparin, aszpirintartalmú nevek (Thrombo-Ass opcióként), Pentoxifylline. A vér reológiai tulajdonságainak helyreállításához. Folyékonyságát.
  • Lehetőség van nehezebb gyógyszerek, például nikotinsav, fibrinolitikumok (Urokinase) alkalmazására is. Az esettől függ.
  • Glükokorikoidok. Prednizolon, Dexametazon. A gyulladásos folyamat leállításához és az immunválasz intenzitásának csökkentéséhez.
  • Kolloid oldatok (Reopolyglucin) a vér állapotának normalizálására.
  • A peritoneum szerkezeteinek anatómiai integritásának megsértése esetén műtéti korrekciót jeleznek.
  • Alkaloidok (kolchicin és analógjai). A kiütések megszüntetésére.
  • Specifikus gyógyszerek az autoimmun gyulladásos folyamatok kezelésére (például szulfaszalazin).

Az ízületi típus általában megköveteli a bőrtípushoz hasonló gyógyszerek alkalmazását.

A fájdalom enyhítésére olyan gyógyszereket mutatnak be, mint a Diclofenac, Nimesulide (NSAID). Ésszerű mennyiségben, az adagolás túllépése nélkül.

  • Glükokortikoidok nagy koncentrációban. A dexametazon a fő.
  • Citosztatikumok. Az immunválasz intenzitásának csökkentése érdekében. A konkrét nevet az orvos választja ki.
  • Heparin, vérlemezke-gátlók.
  • Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek. ACE-gátlók és mások. Jelzések szerint.

Súlyos esetekben műtétre lesz szükség, veseátültetésig.

A vérzéses vasculitis kezelése nem könnyű feladat, és a kóros folyamat formájának gondos meghatározását, állandó korrekciót igényel, figyelembe véve a beteg jólétének változásait.

Ezért azokat a betegeket, akiknek az állapota átlagosan és még ennél is súlyosabb, kórházban kell kezelni..

Lehetséges következmények

  • Veseelégtelenség.
  • Májműködési zavar.
  • Belső hasi vérzés.
  • Trombózis.
  • Malignus hipertónia, fokozott stroke, szívroham, vakság kockázata.
  • Hashártyagyulladás.
  • A beteg súlyos fogyatékossága vagy halála. Szerencsére ezek ritka eredmények..

A vérzéses vasculitis vagy az allergiás purpura viszonylag ritka az orvosok gyakorlatában (a bolygón az összes ember körülbelül 0,5–2% -a, figyelembe véve a szakorvoshoz intézett felhívást és a hivatalos statisztikákat).

A betegség jól reagál a kezelésre, de nem tolerálja a komolytalanságot. Ha nem reagál időben, nagy a valószínűsége a veszélyes szövődményeknek. Minden a beteg kezében van.

A Schönlein-Henoch-kór (allergiás purpura) egy szisztémás vérzéses vasculitis, amely befolyásolja a bőr és a bőr alatti zsír, az ízületek, az emésztőrendszer, a vesék mikrovaszkuláris érrendszerét..

A multiplex microthrombovasculitis bármilyen életkorú és nemű embernél fordul elő; a 16 év alatti gyermekek közül 10 000-ből körülbelül 25-et kezelnek ezzel a betegséggel. Először is a poszt-kapilláris venulák érintettek, majd maguk a kapillárisok, a sérülés gyakorisága után a harmadik helyen az arteriolák.

ICD 10 kód: D69.0 Allergiás purpura, anafilaxiás vasculitis, Schönlein-Henoch purpura.

A 10. revízió betegségeinek nemzetközi osztályozása a szisztémás vasculitist a betegség helye, formája és összetettsége szerint osztja fel. A vérzéses vasculitis elsődleges (független autoimmun patológia) és másodlagos (egy másik betegség miatt).

Vérzéses kiütés jelenik meg a testen, és a betegséget hivatalosan vasculitisnek nevezik.

Az ICD 10 szerint a kóros folyamat lokalizációjának megfelelően:

  • panvasculitis (az egész érben változások lépnek fel);
  • endovasculitis (az endothelium szenved - az edény belső golyója);
  • perivasculitis (az ér körüli szövet gyullad);
  • mesovasculitis (a mesothelium érintett - az ér középső héja).

Előrejelzés

A hemorrhagiás vasculitis iránti fogékonyság mellett a gyermek és a felnőtt kezelésének folyamata is meglehetősen hosszú, ugyanakkor kidolgozott és nagy valószínűséggel garantálja a pozitív eredményt. Mindazonáltal a halálesetek ismertek például akkor, amikor akut lefolyás esetén a belekben vérzés alakul ki egyidejű infarktusával, ezért a betegséget az első jeleinek megjelenésével kell kezelni. Ez különösen igaz a gyermekekre, mivel fiatal betegeknél a betegség súlyosabb..

A vasculitis egyik leggyakoribb szövődménye a krónikus veseelégtelenség, amely akkor jelenik meg, ha ez a szerv akut folyamán károsodott. Ugyanakkor a vizeletben egy speciális üledék a gyógyulás után még több évig fennáll..

Etiológia

A vérzéses vasculitis középpontjában a vaszkuláris hiperreaktivitás áll, ami túlzott érzékenységet jelent az endogén és exogén tényezők iránt. Amikor a szervezet immunvédelme gyengül, a fertőző ágensek (streptococcus, staphylococcus, patogén gombák stb.) Káros hatással vannak az érfalra. Egyes tudósok az allergiás reakciókat (ételekre vagy gyógyszerekre) a vérzéses vasculitis kockázati tényezőinek tekintik. A krónikus betegségek, valamint a fertőzés gócai, például szuvas fogak, oltások, vírusos megbetegedések az immunitás csökkenéséhez vezetnek, ami ennek következtében szisztémás vasculitist okoz.

Lehetséges szövődmények

A vérzéses vasculitis szövődményei a következő feltételek:

  1. Bélelzáródás.
  2. Hasnyálmirigy-gyulladás.
  3. A gyomorfekély és a bélfekély perforációja.
  4. Hashártyagyulladás.
  5. Posthemorrhagiás vérszegénység.
  6. DIC szindróma thrombocytopeniával.
  7. A belső szervek trombózisának és szívrohamainak kialakulása.
  8. Az agyi terv és az ideggyulladás rendellenességei.

Mindezek a betegségek csak akkor alakulnak ki vérzéses vasculitis szövődményeiként, ha nem kezelik őket vagy nem megfelelően hajtják végre őket..

Patogenezis

A vérzéses vasculitis mechanizmusa az immunrendszer meghibásodásán alapul. Az antigén (allergén) egy legyengült szervezetbe jut, túlzott mennyiségű megjelenésére reagálva olyan antitestek keletkeznek, amelyek immunkomplexeket képeznek a venulák, a kapillárisok és az arteriolák falán. A nagy molekulatömegű immunkomplexek negatívan befolyásolják az ereket, az alacsony molekulatömeg pedig elpusztítja a test szöveteit, ha vérzéses vasculitis esetén (az ICD 10 D69.0 szerint) sokkal több van belőlük.

Ha a neutrofilek és a makrofágok nem képesek elpusztítani az immunkomplexeket, akkor továbbra is a véráramban vannak. A gyulladásos mediátorok felszabadulása értágulathoz vezet, ami hozzájárul az érfal elvékonyodásához. A bőr, a nagy ízületek, az emésztőrendszer és a vesék mikrovaszkulatúrája gyakrabban érintett. Az érfal áteresztővé válik az eritrociták számára, a hemosztázis rendszer része a folyamatnak, ami vérrögök kialakulásához vezet.

Megelőzés

A betegségeket a következő szabályok betartásával lehet elkerülni:

  1. Időben kezelje az összes fertőző betegséget.
  2. Erősítse a gyermek testét megfelelő táplálkozással, kondicionálással és fizikai aktivitással.
  3. Gyalogláskor akadályozza meg a gyermeket a hipotermiában..

Általánosságban elmondható, hogy a betegség kezelhető, a szövődmények csak a gyermek egészségéhez való hanyag hozzáállással jelentkeznek. Ritkán a vérzéses vasculitis végzetes; ez akkor fordulhat elő, ha a belső szervek károsodnak.

Tünetek

A vérzéses vasculitist (ICD 10 - D69.0 kód) érgyulladás jellemzi, és az emberi test bárhol előfordulhat. A betegséget számos szindróma jellemzi, amelyek minden egyes esetben különböző módon nyilvánulhatnak meg:

A fertőző ágensek hatásával járó vérzéses vasculitis leggyakoribb okai

  • hasi;
  • vese;
  • tüdőkárosodás és agyi forma (kevésbé gyakori).

A bőr szindróma jellegzetes jellemzője a papuláris-hemorrhagiás kiütés. Szimmetrikusan befolyásolja az alsó végtagokat, a feneket, a combokat, sokkal ritkábban jut át ​​a csomagtartóba. A vérzéses kiütések hasonló tulajdonságokkal és felépítéssel bírnak, néha hólyagok és bőrelhalás megjelenésével is járhatnak. Később kéreg borítja őket, amely önmagában eltűnik, és csúnyán észrevehető pigmentációt hagy maga után..

Egy tipikus kiütés megjelenésével a fájdalmas fájdalom nagy ízületekben jelentkezik. A fájdalom a kiütés eltűnése után alábbhagy, súlyos esetekben állandó lehet.

A harmadik leggyakoribb tünet a mérsékelt hasi fájdalom, amely 24 órán belül önmagában elmúlhat.

A betegek harmada panaszkodik az úgynevezett hasi szindróma megjelenéséről. Egy személy hirtelen súlyos hasi fájdalmaktól szenved, ami összehúzódásokra emlékeztet, amelyek nem tűnnek el görcsoldók bevétele után. A vérzés a bélfalba kezdődik, amelyet hányás kísér, vérkeverékkel, véres ürülék (melena) megjelenése. Ennek eredményeként vérnyomásesés, szédülés, vérszegénység, leukocitózis. A hasi fájdalom szisztematikus jellegű, 2-3 nap után önmagában elmúlik, ami segít megkülönböztetni a vérzéses vasculitist és az emésztőrendszer betegségeit. Felnőtteknél a hasi szindróma ritkábban fordul elő, mint a gyermekeknél, de sokkal nehezebb, egészen a peritonitisig.

A vese szindróma véres vizelettel rendelkező glomerulonephritisnek van álcázva, hátfájás kíséretében. A tünetek széles skálájával járó agykárosodás, a kisebb fejfájástól az agy bélésében bekövetkező vérzésig, ritka. Ezért, ha gyengeséget, lázat, vizeletben lévő vért, hányást vagy ürüléket észlel, azonnal keresse fel orvosát, hogy időben azonosítsa az érfal változásait.

A teljes vérkép lehetővé teszi a gyulladás kialakulásának észlelését: az eritrocita ülepedési sebességének (ESR) gyorsulását és a leukociták számának növekedését

Kérdésekre adott válaszok

Mit jelent hipoallergén étrend?

  • Először is ki kell zárni a fogyasztásból az erősen allergén ételeket, például a tojást, a csokoládét, a citrusféléket, a kávét és a kakaót, a tengeri halakat és a tenger gyümölcseit, valamint a dióféléket. Fel kell adnia a zsíros és sült ételeket is. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú tejtermékeket, pörkölteket és főtt ételeket kell uralni. Zöld alma, gabonafélék, pulyka- és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.

Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?

  • Általános szabály, hogy a prognózis, különösen a betegség enyhe formája esetén, kedvező. A vérzéses vasculitis súlyos lefolyása tele van a betegség megismétlődésével és a szövődmények előfordulásával (vesegyulladás, amelyet veseelégtelenség bonyolít). Fulmináns formában a betegség kialakulását követően néhány napon belül nagy a haláleset valószínűsége.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegeket beviszik-e a rendelőbe??

  • Betegség regisztráció felnőtteknél betegség után nem látható. A gyermekeket két évig kell nyomon követni. Az első hat hónapban havonta, a következő hat hónapban negyedévente egyszer, az utolsó évben pedig félévente. A gyermekek nem sportolhatnak, a fizioterápia és az insoláció (napsugárzás) ellenjavallt számukra.

Lehetséges-e szövődmények és következmények kialakulása a vérzéses vasculitis után és mi?

  • Igen, a betegség bélelzáródáshoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) diszfunkciójához, vérszegénységhez és tüdővérzéshez vezethet, a gyermekeknél vérzéses diatézis alakulhat ki.

Diagnosztika

Egy általános vizsgálat papuláris-hemorrhagiás kiütést tár fel, főleg az alsó végtagokon. Nehezebb diagnózist felállítani a prodromális időszakban, amikor a betegség nem specifikus jelei dominálnak, például rossz közérzet, hányinger, fejfájás. Hasi szindrómában nehéz megkülönböztetni a szisztémás vasculitist a gyomor-bélrendszeri patológiáktól. A laboratóriumi diagnosztika segítségével lehetőség van leukocitózis, kisebb vérszegénység, neutrofilia, eozinofília, trombocitózis, megnövekedett ESR kimutatására. A vér megjelenése a beteg váladékában nagyon súlyos tünet, amely további diagnózist igényel..